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罕见疾病,罕见的抢救---血管病区抢救一例IgG4-RD反复大出血病人纪实

发布时间:2020-09-30    来源:   浏览量:

9月21日上午,李阿姨微笑着健步走进我院普外血管病区进行术后一个月的全面复查。与她再次相见时,科室医护人员内心充满了荣誉和自豪。回想到一个月前惊心动魄的生命抢救大接力,脑海中一幕幕画面又清晰浮现,久久不能忘怀。

7月16日上午,抢救部急会诊,因血管破裂出血从上海中山医院转回铜陵的一名患者,正处于严重大出血休克状态。病史询问才知,患者在上海华山医院明确诊断为IgG4-RD,在上海求治过程中,突发腹膜后大出血,急诊转至上海中山医院。急诊医师把该疾病抢救的困难和预后不良与家人告知后,处于对故乡的依恋,患者李阿姨选择救护车星夜赶回铜陵,目标地-----铜陵市人民医院。

挽救生命,决不放弃

拿到在上海检查的CT和病历,确诊为后腹膜及盆腔大血肿,右侧髂动脉血管瘤破裂,应尽快封堵住破裂口。血管外科团队根据患者当时的病情选择微创介入手术,快速手术前准备。入院仅20分钟患者就送至杂交手术室,半个小时完成右侧破裂髂动脉瘤覆膜支架腔内隔绝术。完美的手术封堵、快速的输血输液,血压终于站住了。送到重症监护室治疗,平稳后第二天转回血管病区。一天后,李阿姨血液检测出现严重贫血,心率快。再输血800ml,贫血缓解。又一天后,血液检测再次出现严重贫血。反复多次再现,并且右侧腰背部疼痛不能缓解。血压稳住了,血色素总是不稳,难道是没有封堵完全?还是哪里另有出血?病情再次急转直下。

重拾信心,再次上路

术后第五天,追问病史得知患者发病前一天有腰背部按摩史。急诊增强CT仔细观察,发现右侧一支腰动脉也存在破裂出血。第二次急诊推入手术室,行DSA下出血腰动脉栓塞术。术后立竿见影,输血后血色素稳定在正常范围。第二处的出血止住了,严重贫血不再出现,血色素也终于站住了!

本以为可以舒一口气,可是持续的快速心率和高热,又把大家的心揪起不放。联合美洛培南和替考拉林强力抗感染,仍不见好转。在患者入院后第十二天组织全院大会诊,来自ICU、感染科、风湿免疫科、心血管内科、肾内科、内分泌科、皮肤科、泌尿外科的专家们一致认为,IgG4-RD IgG4相关疾病,是一种较为罕见的、自身免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病。特点为多器官受累、包括动脉血管,血清IgG4水平升高,病理表现为大量浆淋巴细胞,特别是IgG4阳性浆细胞浸润及纹状纤维化。本次所有病情急速恶化应该为患者前一段时间自行停用抗免疫药物治疗有关,应该强力抗感染同时加强激素治疗。随着激素的应用,体温逐渐恢复正常,心率也平复下来,病人状态一天天好起来。

俗话说,事不过三。厉经三次磨难,应该可见曙光。然而入院后第二十天,已经可以下床活动的李阿姨又一次发生了后鼻腔汹涌大出血。出血造成患者几乎窒息,血压急剧下降。危难之际,麻醉科医师紧急气管插管,血管病区协同耳鼻喉头颈外科再次为李阿姨第三次急诊手术,止住了右侧嗅裂筛前动脉破裂,又一次神奇般的把生命挽留回来。

风雨过后,终见彩虹

因为有医护人员的全力守护,病魔终于被彻底击退。821日上午,经历过三次急诊手术,2次进入重症监护室,1次全院大会诊,共输血6600ml、血浆1000ml、白蛋白350g的李阿姨终于康复痊愈。

从英国赶回的小女儿看到母亲已经完全康复,欣喜之情不能言表。出院时,李阿姨及家人万分感激我院医护人员的全力救治。血管病区主任王筝表示:“要感谢就感谢你的家人对你的深情,感谢家乡人民对你的厚意,感谢市人民医院强大的综合实力吧!”